hypofysesygdomme

Hypofyseinsufficiens (hypopituitarisme), utilstrækkelig udskillelse af hormoner fra hypofysen, kan i varierende grad inddrage de forskellige forlaps- og baglapshormoner. Hos børn medfører utilstrækkelig hormonudskillelse vækstforstyrrelser (hypofysær dværgvækst og forsinket pubertetsudvikling). Symptomerne hos voksne afhænger af, hvilke hormoner det drejer sig om.

Mangel på luteiniserende (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH) medfører nedsat funktion af kønskirtlerne (hypogonadisme). Hos kvinder forårsager dette udeblivende menstruationer (amenorré) og nedsat kønsdrift. Mænd bliver impotente, får nedsat muskelmasse og manglende skægvækst. Hos begge køn kommer der tab af kropsbehåringen.

Nedsat dannelse af thyreoideastimulerende hormon (TSH) og adreno-kortikotropt hormon (ACTH) fører til hv. nedsat stofskifte og binyrebarkhormonmangel med træthed, bleghed, svimmelhed, tør hud, afmagring og sent i forløbet kvalme og opkastninger.

Nedsat prolaktindannelse har kun betydning ved amning, hvor mælkeproduktionen udebliver. Er der nedsat dannelse af hypofysebaglapshormonet vasopressin, vil symptomerne være tørst og store vandladninger (diabetes insipidus). Man kan ikke altid afsløre årsagen til ødelæggelsen af hypofysen, men ofte er der tale om en godartet svulst i hypofysen eller hypothalamus. Andre årsager er meningitis, hjernerystelse eller autoimmunitet. Forandringerne ses også efter hypofyseoperationer.

Hypofyseblødning med vævsdød (nekrose) kan opstå ved en kompliceret fødsel med stort blodtab (Sheehans syndrom) eller ved blødning i en svulst.

Patienterne behandles med lægemidler, der indeholder de manglende hormoner, og kan ved korrekt dosering føre et normalt liv.

Hypofysesvulster forekommer både som hormonalt inaktive og som hormondannende godartede knuder (adenomer). Diagnosen stilles ved MR-undersøgelse af hypofysen. Store hypofysesvulster trykker på de omgivende organer, hvilket kan medføre hovedpine, synsnedsættelse pga. tryk på synsnerverne med en særlig form for hemianopsi (skyklapsyn) samt hypofysehormonmangel. Ved påvirkning af hjerneområdet lige over hypofysen, hypothalamus, kan forekomme øget appetit, fedme, søvnforstyrrelser og emotionelle ændringer.

Ikke-hormondannende hypofysesvulster vokser langsomt og findes i alle aldersklasser, men påvises oftest i 40-60-årsalderen. Kraniofaryngeom er en særlig form, der udgår fra epithelceller, der fejludvikles under fosterets vækst. Den forekommer oftest hos børn eller unge. Behandlingen er operation, men de fleste kan ikke fjernes helt (se hjernesvulster).

Hormondannende hypofysesvulster medfører specifikke hormonafhængige symptomer. Akromegali er forårsaget af forøget dannelse af væksthormon, evt. også prolaktin, i en hypofysesvulst. Ved denne sygdom vokser alt i kroppen, men det foregår langsomt. Hvis sygdommen opstår i barndommen, medfører den kæmpevækst (gigantisme). Voksne patienter har forgrovede ansigtstræk med forstørret næse, tunge, kæbeparti og store mellemrum mellem tænderne. Der er spadelignende hænder og fødder. Patienterne klager ofte over hovedpine, træthed, føleforstyrrelser, muskelsvækkelse, ledsmerter og impotens. Huden er forgrovet, og patienterne sveder meget, især om natten. Diagnosen stilles ved gentagne målinger af væksthormon i blodet. Behandlingen er primært kirurgisk; resultatet af en operation er bedst hos patienter med små svulster. Er der fortsat forøget dannelse af væksthormon efter en operation, gives behandling med lægemidler og strålebehandling. Selv ved en omhyggelig behandling svinder forandringerne kun delvis.

Hyperprolaktinæmi (forhøjet koncentration af prolaktin i blodet) forekommer bl.a. under graviditet og i ammeperioder, men kan også skyldes stress, indtagelse af lægemidler samt sygdomme i hypothalamus og hypofyse. Små svulster, der producerer prolaktin, forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd. Symptomerne hos kvinder er blødningsforstyrrelser, nedsat frugtbarhed (infertilitet) og uønsket mælkeproduktion. Prolaktinproducerende svulster diagnosticeres oftest senere i forløbet hos mænd end hos kvinder. På dette tidspunkt er de store, og symptomerne skyldes svulstens tryk med deraf følgende hovedpine og synspåvirkning samt hypofysehormonmangel. Behandling med lægemidler er oftest i stand til at fjerne symptomerne, men ikke årsagen, hvorfor behandlingen er livslang. Cushings syndrom skyldes oftest en sjældent optrædende, godartet, ACTH-dannende svulst. Patienterne har symptomer på øget dannelse af binyrebarkhormon (se binyresygdomme). Behandlingen er operation, som hos de fleste er helbredende.