Multipel sklerose
Hjernen og rygmarven hos en kvinde, som har sygdommen. I forstørrelsen ses et udsnit af rygmarven med de enkelte nervefibre. Nederst til højre ses et akson inde i et af nervefibrene. Det er dækket med et beskyttende lag af myelin. Hos personer med multipel sklerose ødelægges myelinlaget i afgrænsede områder (demyelinisering). Områder med ødelagt myelin kaldes plaks.
Multipel sklerose
Af /Created with BioRender.
Demyelinisering af akson

Demyelinisering af et nervefiber ved multipel sklerose. A) Normalt ledes nerveimpulserne i spring (røde pile på tegning) og med stor hastighed langs et myeliniseret akson (udløber fra nervecelle). B) Ved multipel sklerose bliver myelinet langs aksonet ødelagt (demyelinisering), som medfører at nerveimpulserne ledes langsommere eller helt ophører.

Demyelinisering af akson
Af /Created with BioRender.

Multipel sklerose (forkortes MS) er en kronisk betændelsessygdom i hjernen og rygmarven. Sygdommen kan ikke helbredes, men udviklingen af den kan bremses. Ved MS ødelægges isolationen (myelin) rundt om udløberne fra en nervecelle (akson). Når isolationen om nervecellerne er skadet, mister de evnen til at lede impulser med normal hastighed.

Faktaboks

Etymologi

Navnet multipel sklerose skyldes, at der er flere (multiple) skader i isolationen om nervecellerne, hvor nogle har en hård, grå overflade. Den hårde, grå overflade kaldes sklerose plaks i centralnervesystemet.

Også kendt som

MS, multipel sclerose, dissemineret sklerose og dissemineret sclerose

Skaderne kaldes også MS-læsioner og opstår i perioder (attack). Når nerverne skades bliver signalerne fra hjernen til kroppen langsommere, dårligere og stopper evt. helt. Det betyder, at sygdomme fx kan vise sig som besvær med at holde balancen, stivhed i arme og ben og problemer med at huske. MS-læsioner kan ramme overalt i centralnervesystemet. Symptomerne på MS afhænger af, hvor læsionerne sidder, og MS kan derfor give mange forskellige symptomer, og symptomerne kan også variere over tid.

Forekomst af MS

Forekomsten af MS varierer med geografi og folkeslag. Sygdommen er særligt udbredt i de tempererede egne, dvs. især i nordlige dele af Europa. MS er også hyppig i områder, hvor nordeuropæere tidligere udvandrede til, fx Nordamerika og sydlige dele af Australien.

Sygdommen er meget sjælden i nogle etniske grupper, fx hos samere, inuit og den oprindelige befolkning i USA. Hyppigheden er også lavere hos afroamerikaner end hos amerikanere med lys hud. MS registreres sjældnere i tropiske områder, hvor registrering af sygdom ikke er så konsistent som i fx Nordeuropa.

Forekomst af MS i Danmark

I Danmark lever ca. 18.000 personer med MS (tal fra 2023). Antallet er stigende, og MS er den nervesygdom, som ses hyppigst hos unge danskere. Hyppigheden følges i Det Danske Scleroseregister.

MS fordeling på køn og alder

Sygdommen kan opstå i alle aldre, men rammer oftest unge mennesker, især i alderen 25-35 år. MS rammer oftere kvinder end mænd, ca. 2/3 af personer med multipel sklerose er kvinder, og 1/3 er mænd.

MS årsag og sygdomsmekanisme

Både genetik og miljømæssige risikofaktorer har betydning for, om en person udvikler MS. MS er ikke en smitsom sygdom.

Genetiske årsager til MS

Sygdommen er ikke arvelig. Risikoen for at få sygdommen er dog øget, hvis en nær slægtning har MS. Fx har førstegradsslægtninge, fx børn og søskende, til en person med MS ca. 10 gange højere risiko for at udvikle sygdommen end den øvrige befolkning. Der er sammenhæng mellem sygdommen og mange forskellige gener, men der er ikke identificeret ét enkelt gen, som har en afgørende betydning for udviklingen af sygdommen.

Miljømæssige risikofaktorer for udvikling af MS

Rygning, kyssesyge (mononukleose) og lavt niveau af D-vitamin er risikofaktorer for udviklingen af sygdommen, men ikke årsag til sygdommen. Kyssesyge, som er en infektion med Epstein-Barr-virus, er den stærkeste risikofaktor for at udvikle sygdommen. MS rammer dog oftest først mange år efter den oprindelige infektion med Epstein-Barr-virus, så det antages, at andre faktorer også har betydning.

Symdomsmekanismerne ved MS

MS udvikler sig ved, at der betændelsesforandringer i hjernen og rygmarven, som særligt rammer isolationen (myelinet) rundt om nerveudløbene (aksonerne). Myelinet bliver beskadiget og fjernet af kroppens eget immunforsvar. Beskadigelsen kaldes også for demyelinisering. Ødelæggelse af myelinet fører til, at nervetrådene mister evnen til at lede nerveimpulser med normal hastighed, og at der opstår symptomer på MS. Sygdommens forløb varierer, afhængigt af hvor i centralnervesystemet myelinet er ødelagt.

I nogle tilfælde dannes myelinet igen. Når der samtidig er en hævelse omkring nervecellen, som udløses af betændelse, så kan funktionen af myelinet normaliseres, når hævelsen aftager. Det er sandsynligvis forklaringen på, at symptomerne på MS ofte kan forbedres eller helt forsvinde.

I andre tilfælde ødelægges de celler, der laver myelinet. I disse tilfælde efterlades arvæv (sklerose), som kan forklare, at nogle patienter får varige forandringer i centralnervesystemet og har vedvarende symptomer på MS.

Historisk baggrund

Det fulde kliniske beskrivelse og navngivelse (på fransk sclérose en plague) af sygdomsbilledet med symptomer og anatomiske læsioner blev foretaget af den franske neurolog Jean Martin Charcot. Han præsenterede MS i sine ugentlige forelæsninger, som tiltrak tilhører fra mange europæiske lande, og forelæsningerne blev udgivet i 1872. Hans arbejde baserede han på iagttagelser af ca. 17 patientforløb, som han beskrev. En af de 17 patienter var bl.a. hans kokkepige.

De første beskrivelser af MS-læsioner

Før havde anatomer beskrevet MS-læsioner i anatomiske atlas, bl.a. den skotske patolog Robert Carswell (1783-1857) i 1837. Han arbejdede en tid sammen med den franske anatom og patolog J. Cruveihier (1781-1874), der i 1845 beskrev et tilfælde med både anatomiske billeder og kliniske oplysninger.

MS hos royale og helgenkårne

Før disse beskrivelse er fundet sygdomsforløb, som antages har været MS. Et barnebarn af den engelske kong George III, Augustus d'Este (1784-1848), beskrev sit eget sygdomsforløb i sin dagbog. Retrospektivt menes det, at det var MS. Ligeledes er sygdomsforløbet hos den helgenkårne hollandske kvinde St. Lidwina (1380-1433) efterfølgende blevet forslået at kunne være foreneligt med MS.

MS i dansk forskning

Sygdommen formodes derfor at have forekommet lang tid før Charcots beskrivelse, men hans arbejde udbredte kendskabet til sygdommen og i årene efter kom mange beskrivelser af sygdomsforløbet, og i 1901 i Danmark. I Danmark blev sygdommen omtalt som "den glemte sygdom", indtil neurologen Torben Fog (1912-1987) udførte et ihærdigt arbejde for at udbrede kendskabet til sygdommen. Fog var bl.a. aktiv i oprettelsen af Scleroseforeningen.

Oprettelsen af Det Danske Skleroseregister af neurologen Kay Hyllested (1918-1998) på basis af hans disputats fra 1956, øgede ligeledes kendskabet til sygdommen både nationalt og internationalt. Det har samlet været grundlaget for oprettelsen af MS-klinikker overalt i Danmark, samt at dansk forskning i MS internationalt er meget anerkendt.

Symptomer på MS

Alle områder i hjernen og rygmarven kan rammes, hvilket betyder, at symptomerne ved MS kan være forskellige fra person til person, og derfor også kan variere over tid hos den enkelte.

Typiske symptomer kan være følelsesløshed, stivhed og svaghed i arme og ben, tågesyn og smerter bag øjet (betændelse i synsnerven), dobbeltsyn, koordinationsvanskeligheder, balancebesvær og blære- og seksuelle forstyrrelser. Episoder med kortvarige symptomer som nervesmerter eller smertefulde muskelspasmer kan forekomme. Epileptiske anfald ses i nogle tilfælde. Endvidere forekommer mere ikke-synlige symptomer som energitab (fatigue dvs. betydelig træthed) og hukommelsesvanskeligheder, samt emotionelle forandringer med symptomer i form af angst og depression.

CIS-forløb – det første attack af MS

I starten kan man have et forløb, der kaldes CIS (klinisk isoleret syndrom), som kan være det første attack af MS. Ved udredningen finder man tegn på MS, men kan ikke stille en sikker MS-diagnose. Hvis kommer der nye symptomer, bliver det typisk til et RRMS forløb.

RRMS-forløb – det hyppigste forløb af MS

Det er karakteristisk for MS, at symptomerne veksler over tid og sted. Det vil sige, at det er forskellige dele af centralnervesystemet, der påvirkes på forskellige tidspunkter (sted) og på forskellige tidspunkter (tid). Denne variation i sygdomsaktivitet er typisk for det hyppigste forløb af MS, som kaldes Relapsing Remitting MS (og forkortes RRMS). Relaps kaldes også for et attack, som er akut opstået symptomer, men Remitting betyder at akutte symptomer aftager eller forsvinder. Et attack er således typisk med en forværringsepisoder over dage til uger (MS-angreb), efterfulgt af en gradvis bedring. Omtrent 85 til 90 procent af patienterne har denne forløbsform.

SPMS-forløb – den gradvise forværelse af symptomerne

Efter oftest flere år med RRMS forløb, vil der kunne indtræde en gradvis forværring, uden at der har været attacker. Så er sygdommen gået over til et såkaldt sekundær progressiv MS forløb (forkortet SPMS), dvs. vil et forløb hvor der sker en gradvis forværelse af symptomerne uden bedring i gode perioder.

PPMS – det langsomt fremadskridende forløb

Et forløb kaldes Primær Progressiv MS (PPMS), som er et langsomt fremadskridende forløb uden attacker. Den begynder ofte senere end RRMS.

De sjældne MS-forløb

Der findes også nogle andre sjældne forløb, en såkaldt benign (godartet) MS, hvor der kun er meget få attacker over mange år samt en Relapsing Progressive MS (forkortet RPMS), hvor attacker ledsages af progression (forværrelse).

Diagnosen MS

Der findes ikke en enkelt prøve eller undersøgelse, som betyder, at diagnosen MS kan stilles. Der er heller ingen undersøgelse, der kan forudsige forløbet af sygdommen hos den enkelte person.

Undersøgelser

Sygehistorien med karakteristiske svingninger i sygdomsforløbet er vigtigt element ved diagnosticering af sygdommen. Udredningen består af en klinisk neurologisk undersøgelse, MR-scanning af hjernen og rygmarven, undersøgelse af rygmarvsvæsken (cerebrospinalvæske) ved en såkaldt spinalpunktur, hvor der udtages væske, som ligger uden på rygmarven. Oftest undersøges også synsbanerne ved en såkaldt visuelt evoked potential (VEP).

Diagnosen stilles ud fra en samlet vurdering af sygehistorie og de overnævnte undersøgelser. Et vigtigt princip er at kunne påvise sygdomsaktivitet spredt og sted i sygehistorien og på MR. En anden forklaring på symptomerne må være udelukket. Man har internationale diagnostiske kriterier som bør opfyldes ved diagnosticeringen.

Diagnostiske kriterier

De diagnostiske kriterier er baseret på, at symptomer skal være spredt i tid (fremkommer i adskilte tidsperioder) og MS-læsioner i sted (dvs. at de er lokaliseret på forskellige steder i centralnervesystemet). Hvor MS-læsionerne er placeret viser sig ved en neurologiske undersøgelse, hvor det vurderes hvordan centralnervesystemet er påvirket af læsionerne.

Behandling af MS

MS ikke kan helbredes. Det overordnede mål med behandlingen er at bremse udviklingen af sygdommen, således at der ideelt set ikke kommer nye læsioner og dermed hindres, at der kommer nye symptomerne. For de fleste patienter vil et realistisk mål være at bremse udviklingen af sygdommen, således at en forværring forsinkes.

Immunmodulerende behandling (bremser udvikling af MS)

Der er i dag ingen behandling, der kan helbrede MS, men sygdomsforløbet kan påvirkes med immunmodulerende lægemidler, ofte kaldt sygdomsmodulerende behandling, som kan være med til at bremse udviklingen af sygdommen. Disse lægemidler påvirker kroppens immunforsvar, der omfatter mange forskellige celler. Behandlingen reducerer nogle af disse cellers skadelige angreb på nervesystemet, dvs. modulere (ændre) cellernes virkning. De reducerer risikoen for udvikling af nye angreb og det evt. efterfølgende irreversible funktionssvigt. Ved at behandling startes så tidligt som muligt, efter at diagnosen er stillet, kan centralnervesystemet bedst beskyttes mod nye angreb.

Symptombehandling

Som supplement til ovennævnte lægemiddelbehandling, kan flere symptomer forbedres gennem sygdomsoplysning, oplæring, fysioterapi, regelmæssig fysisk aktivitet, tilstrækkelige niveauer af D-vitamin i kroppen og at undgå rygning.

Der findes desuden lægemidler, der kan behandle symptomerne , bl.a. lægemidler, der forbedrer gangfunktion, muskelstivhed og spasmer, smerter, vandladningsproblemer og depression.

Ved udtalt spastisitet (muskelstivhed og spasmer) kan der placeres en pumpe under huden, som via et kateter sørger for tilførsel af et muskelafslappende lægemiddel (baklofen) direkte ind til rygmarvens ved en såkaldte baklofen-pumpe.

Anfaldbehandling ved MS-angreb

Ved akutte forværringer (attacker) af sygdommen er det muligt at give en kortvarig kur med binyrebarkhormon (kortikosteroider), hvilket sædvanligvis afkorter den akutte tilstand (attacket), men ikke ændrer på sygdomsforløbet. Ved mangelfuld effekt findes andre behandlingsalternativer som intravenøs immunglobulin (medicinsk præparat) og plasmaferese (rensning af blodet skadelige stoffer).

Prognose ved MS

Sygdomsforløbet varierer betydeligt mellem patienterne. Nogen kan have enkelte MS-angreb med mange års mellemrum, mens andre får en jævn forværring fra starten. Undersøgelser af prognosen viser forlænget levetid og bedre funktion over tid sammenlignet med tidligere.

Graviditet og MS

Graviditet kan medføre en forbigående forværring af sygdommen specielt de første måneder efter fødsel, men ændrer ikke selve sygdomsforløbet. Mange af lægemidlerne kan ikke bruges under graviditet. Graviditet frarådes ikke ved MS.

Læs mere på lex.dk

Eksterne links

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig