porfyri

Porfyri, sygdomsgruppe med arvelige eller erhvervede defekter i syntesen af hæm, der indgår som bestanddel af hæmoglobin og flere enzymer. Porfyri kan vise sig ved lysudslæt og akutte anfald af mavesmerter, opkastninger, blodtryksforhøjelse, hurtig puls, psykiske forstyrrelser, lammelser og kramper.

Faktaboks

etymologi:
Ordet porfyri er afledn. af græsk porphyra 'purpur'.

Langvarig faste, fysisk stress, alkohol og tobak samt indtagelse af forskellige lægemidler kan udløse anfaldene. Lægemidlerne kan være barbiturater (fx fenemal), sulfalægemidler (sulfonamider) og syntetiske østrogener i p-piller. Ved udskillelse i urinen er porfyriner næsten farveløse, men bliver mørkerøde efter nogen tids absorption.

Behandling af akut porfyri består i tilførsel af sukkerholdig væske i drop samt symptombehandling af smerter, kvalme, blodtryk og kramper; en mere specifik årsagsbehandling er under udvikling. Familieudredning og genetisk rådgivning samt vejledning om levemåde og anfaldsudløsende lægemidler kan medvirke til at forebygge anfald hos personer med arveligt anlæg for porfyri.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig