nethindesygdomme

Nethindesygdomme, retinopatier, gruppe af meget forskelligartede øjenlidelser med det fællestræk, at de er lokaliseret i øjets nethinde. De kan umiddelbart iagttages gennem pupillen med øjenlægens vigtige undersøgelsesinstrument, oftalmoskopet.

Nethindesygdomme kan være følger af almensygdomme, fx blodtryksforhøjelse, diabetes mellitus (sukkersyge) og leukæmi, men for en stor dels vedkommende er der tale om lidelser, der kun kendes som øjensygdomme. Nethindesygdomme kan være medfødte eller erhvervede, og en del af dem skyldes mutationer i et eller flere af de mange hundrede gener, som danner grundlaget for nethindens normale funktion. Spektret af nethindesygdomme ændrer sig på en karakteristisk måde med alderen.

Nethindesygdomme hos børn

Præmaturitetsretinopati optræder hos børn, der er født for tidligt og har tilbragt længere tid i kuvøse med iltbehandling (se retrolental fibroplasi). Sygdommen forekommer næsten udelukkende hos børn med fødselsvægt under 1500 g og optræder med stigende hyppighed med faldende fødselsvægt. Sygdommen kan fortage sig uden men, men kan i enkelte tilfælde være årsag til svær nærsynethed, nedsat syn eller endog blindhed. Retinoblastom er en kræftsvulst i nethinden hos småbørn. Det er en genetisk betinget sygdom, som skyldes en nedsat evne til at undertrykke svulstdannelse. Retinoblastom kan vise sig ved skelen, men opdages undertiden først, når svulsten er synlig i pupillen. Retinoblastom behandles i fremskredne tilfælde med fjernelse af øjet, men kan i tidlige stadier kureres med strålebehandling.

Arvelige nethindesygdomme

I 10-30-årsalderen optræder en række arvelige nethindesygdomme (retinale dystrofier). Nogle af disse, makuladystrofier, angriber fortrinsvis den centrale del af nethinden, mens andre, fx retinitis pigmentosa, oftest begynder i nethindens yderområder. Retinitis pigmentosa er en fællesbetegnelse for øjenlidelser, som primært ødelægger nethindens sanseceller, dvs. stave og tappe, og er ledsaget af mørkeblindhed og gradvis indsnævring af synsfeltet; dette symptom betegnes kikkertsyn. Det kan i løbet af nogle årtier medføre blindhed. Retinitis pigmentosa skyldes bl.a. mutationer i de gener, som regulerer dannelsen af de proteiner, der ved at indgå i nethindens signalsystemer udgør synssansens molekylære grundlag. Retinitis pigmentosa forekommer med en hyppighed af 1 pr. 4000. Hos ca. halvdelen er der ikke fortilfælde i familien. Ved autosomal dominant retinitis pigmentosa nedarves sygdommen fra generation til generation. I andre familier rammes kun drenge (X-bunden arvegang, se kønsbunden nedarvning). Der findes endnu ikke behandlinger, som kan forebygge eller helbrede sygdommen.

Nethindeløsning

Ved nethindeløsning (amotio retinae) adskilles nethinden fra det underliggende pigmentcellelag, og i spalten imellem disse lag ophobes væske, hvorved nethinden buler frem i øjets glaslegeme. Herved mister nethinden størstedelen af sin ernæring. Den løsnede nethinde opleves som et mørkt gardin, der fra randen af synsfeltet nærmer sig centrum. Nethindeløsning forudgås ofte af synsforstyrrelser i form af sværme af mørke uklarheder, nedsat syn og lysglimt. Nethindeløsning skyldes oftest, at glaslegemet synker sammen. Hvis glaslegemets strenge er fæstet til nethinden, trækkes der et eller flere huller i denne. Gennem hullet får glaslegemets vand adgang til spalten mellem nethinden og pigmentcellelaget, som derved adskilles. Nethindeløsning kan desuden optræde som følge af direkte slag mod øjet. Personer med meget udtalt nærsynethed har særlig risiko for at udvikle nethindeløsning.

Behandlingen er operativ med anbringelse af en silikoneplombe på ydersiden af øjet ud for hullet i nethinden. Operationen suppleres ofte med et bånd (cerclage), som knyttes omkring øjeæblet uden på plomben. Nethinden kan endvidere fæstnes med fryse- eller laserbehandling.

Blodkarsygdomme

Nethindens kredsløb kan være sæde for medfødte blodkarudvidelser, telangiektasier, og svulster, hæmangiomer. Ved tillukning af nethindens blodforsyning opstår der pludselig blindhed. Dette forekommer fx ved bindevævssygdommen arteritis temporalis. En blodprop i de fraførende vener forløber mindre dramatisk, men kan også udvikle sig til en synstruende tilstand.

Som en del af hele organismens kredsløb afspejler nethindens blodårer generelle forandringer i disse, fx åreforkalkning. En øjenundersøgelse af især yngre voksne kan undertiden afsløre tegn på blodtryksforhøjelse, og de observerede nethindeforandringer (fundus hypertonicus I-IV) indgår i vurderingen af blodtryksforhøjelsens betydning. Ved diabetes mellitus optræder en særlig nethindesygdom (retinopatia diabetica). Ved insulinkrævende sukkersyge hos yngre personer kan den diabetiske nethindesygdom som regel erkendes efter 12-15 års forløb.

De tidligste forandringer (simplex retinopati) består i små udvidelser af de mindste blodårer (mikroaneurismer), småblødninger mellem nethindens nervetråde og små, hvidgule pletter (eksudater), som er områder med nedsat blodforsyning. Disse forandringer påvirker ikke eller kun i ringe grad synet, men i nogle tilfælde udvikles en proliferativ retinopati med påvirket kredsløb i større områder og frembrud af nydannede blodkar. Disse kan desuden forårsage blødninger. Blødninger i selve nethinden giver ikke nødvendigvis anledning til synsforstyrrelser, men hvis karnydannelserne har gennembrudt grænsemembranen mellem nethinden og glaslegemet, foregår blødningen ud i glaslegemet, hvorved synet sløres eller helt mistes. Blødningerne opstår som regel uprovokeret og kan på få minutter ændre en diabetikers situation fra seende til blind. Mindre glaslegemeblødninger svinder spontant i løbet af dage til uger. Ved gentagne blødninger i glaslegemet dannes der efterhånden bindevæv, som foruden at hindre synet kan forårsage nethindeløsning pga. skrumpninger. Desuden kan der udtræde væske fra blodbanen til nethinden, som derved hæver, hvorved synet nedsættes.

Årsagerne til den diabetiske retinopati er kun delvis kendt, og forebyggelse af denne frygtede komplikation består først og fremmest i en god kontrol af sukkersygen og regelmæssig øjenundersøgelse. Fremskredne sukkersygeforandringer kan forebygges eller udskydes ved laserbehandling, og glaslegemeuklarheder med og uden nethindeløsning kan behandles med fjernelse af glaslegemet, som erstattes med en luftart eller silikoneolie.

Aldersforandringer

Aldersforandringer i nethinden rammer overvejende det centrale område i og omkring den gule plet (macula lutea) og benævnes "forkalkning", der er en uheldig betegnelse, fordi nethindelidelsen (aldersrelateret makulopati) hverken har med forkalkning eller åreforkalkning at gøre. Fra omkring 60-årsalderen bliver forandringerne synlige i nethinden i form af hyaline druser, som er ophobninger af nedbrydningsprodukter i den membran, som adskiller nethindens pigmentceller fra årehinden. Pigmentcellerne, der fungerer som leverandører af næring til stave og tappe og eliminerer affaldsstoffer fra synsprocesserne, mister deres farve og dør, og efterhånden begynder også synet at aftage. På dette tidspunkt kaldes tilstanden aldersrelateret makuladegeneration, AMD. Symptomet herpå er først og fremmest synsnedsættelse, der ofte blot opleves som et behov for stærkere briller eller kraftigere læselys. I andre tilfælde, karakteriseret ved væskeudsivning under og i nethinden (den våde form for AMD), opleves pludseligt opståede forvrængninger af synsindtrykket. Sygdommen er den hyppigste årsag til blindhed i den industrialiserede verden og tiltager stærkt i takt med et voksende antal ældre. I 75-80-årsalderen har ca. 10 % nedsat syn pga. denne tilstand.

Synsnedsættelsen kan ofte kompenseres med forstørrende optiske eller elektroniske hjælpemidler.

Et stigende antal ældre kan nu tilbydes en behandling, som enten kan bestå i laserterapi, biologisk aktive stoffer eller operation. Man har anvendt såkaldt bløde laserstråler ved fotodynamisk terapi, PDT, hvorunder der samtidig indsprøjtes et lysfølsomt stof i blodbanen. Når laserstrålen, hvis bølgelængde er tilpasset det lysfølsomme stof, rammer dette i et blodkar, destrueres blodkarret. Lægemidler, som er udviklet til at hæmme væksten af nye blodkar, har i de seneste år vundet en stor udbredelse ved behandling af AMD med karnydannelse og er i en del tilfælde i stand til at standse sygdommen og forbedre synsfunktionen. Ved denne behandling indsprøjtes det aktive stof i øjet gennem en fin kanyle. Indtagelse af kosttilskud i form af en blanding af stoffer med antioxidant virkning har i en stor amerikansk undersøgelse vist en forebyggende effekt over for aldersrelateret makulopati.

Fremtidig udvikling

Nethindesygdomme er kun i begrænset omfang tilgængelige for behandling eller forebyggelse. Derfor forskes der i udvikling af nye medicinske og kirurgiske behandlingsmetoder, herunder nethindetransplantation. Sideløbende med den biologiske forskning arbejdes med udvikling af kunstigt syn, hvorved mikroprocessorer erstatter nethindens sanseceller og signalerer synsimpulser til hjernen. Hvis denne teknologi kan færdigudvikles, vil det være muligt at genskabe syn hos totalt blinde personer.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig