urinstofcyklus

Urinstofcyklus, reaktionsrække, hvor nitrogenatomerne fra bl.a. aminosyrer ender i urinstof. Nitrogen i andre aminosyrer end aspartat omdannes først til ammoniumioner eller aspartat og kan herefter indgå i urinstofcyklus.

Urinstofcyklus forløber kun i leveren, hvorfra urinstof med blodet føres til nyrerne, hvor det udskilles med urinen. De to første reaktioner i urinstofcyklus finder sted i cellernes mitokondrier og er dels en energikrævende omdannelse af ammoniumioner til carbamoylfosfat, dels en kondensation heraf med ornithin til citrullin. Derefter følger tre reaktioner i cellens cytoplasma, en energikrævende reaktion med aspartat, spaltning af argininosuccinat til arginin og fumarat og spaltning af arginin til urinstof og ornitin. Syntesen af et molekyle urinstof kræver energi svarende til fire molekyler ATP.

Syntesen af enzymerne, der indgår i urinstofcyklus, er tilpasset behovet, hvorfor den er høj ved proteinrig kost og ved længerevarende faste. Genetiske defekter i et eller flere af enzymerne medfører forhøjede, giftige koncentrationer af ammoniumioner og kræver streng diæt.