progeri

Progeri, Hutchinson-Gilfords syndrom, sygdom med dværgvækst og ældning i barndommen, først beskrevet i 1886 af den britiske kirurg J. Hutchinson (1828-1913), i 1904 af den britiske læge H. Gilford (1861-1941), som gav sygdommen navnet progeria. Hyppigheden er 1 per 4-8 mio. fødsler.

Faktaboks

etymologi:
Ordet progeri er dannet efter engelsk progeria, af pro- og afledn. af græsk geron 'gammel mand'.

Årsagen er formodentlig en mutation, men sygdomsmekanismen er ukendt. I andet leveår aftager væksten, håret tabes, og kraniet virker stort sammenlignet med ansigtet, der er præget af spids næse og lille underkæbe. Huden er tynd med ringe fedtlag, og puberteten udebliver. Intelligensen er normal. Den gennemsnitlige levealder er 13-14 år. Tidlig åreforkalkning og blodprop i hjertet er en hyppig dødsårsag.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig