myastenia gravis

Myastenia gravis, muskelsygdom med abnormt hurtig udtrætning, hos nogle desuden lammelser. Den forekommer hos ca. 5 ud af 100.000 personer, hyppigere hos kvinder, som oftest får den i den yngre voksenalder, mens symptomerne hos mænd som regel begynder senere. Tit angribes de ydre øjenmuskler med hængende øjenlåg og varierende dobbeltsyn, endvidere kan tygge-, synke- og talefunktionen svækkes, og kraftnedsættelse af skulder- og hoftemusklerne gør det svært at løfte armene og at rejse sig fra siddende stilling. Svækket hostefunktion og åndedræt kan forekomme i alvorlige tilfælde. Det er karakteristisk, at den myasteniske svækkelse bliver mere udtalt i løbet af dagen og efter anstrengelser.

Faktaboks

Etymologi
Betegnelsen myastenia gravis kommer af græsk mys 'muskel' og asteni og latin gravis 'tung, alvorlig'.

Symptomerne forværres med forskellig hastighed fra patient til patient, for det meste over flere år. Sygdommen kommer ofte til varig standsning, og ca. 10% af tilfældene ophører uden men.

Diagnosen stilles på de karakteristiske muskeludtrætningssymptomer samt ved en test med injektion af lægemidlet edrophonium, som er en specifik acetylcholinesterasehæmmer, der får lammelserne til at svinde kortvarigt, ved elektromyografi (EMG) og ved påvisning af et forhøjet indhold i blodet af antistof mod acetylcholinreceptoren.

Myasteni skyldes en defekt i overførslen af nerveimpulserne i de motoriske endeplader på muskelcellerne. Her frigøres signalstoffet acetylcholin normalt af nerveimpulsen og forbinder sig straks med receptorer på muskelcellerne, som derved trækker sig sammen. Det overskydende acetylcholin destrueres hurtigt af enzymet acetylcholinesterase. Ved myastenia gravis er nogle, ved alvorlig sygdom mange, af muskelcellernes receptorer spærret af et autoimmunt antistof (se autoimmunitet), hvorved muskelsammentrækningen svækkes.

Behandlingen af myastenia gravis kan derfor ske ved at hæmme nedbrydningen af det frigjorte acetylcholin med lægemidler af typen acetylcholinesterasehæmmere (neostigmin, pyridostigmin), ved at gribe ind mod den autoimmune sygdomsmekanisme med lægemidlerne prednison og azathioprin eller evt. ved fjernelse af thymus (brislen) for at svække produktionen af antistof.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig