lupus erythematosus disseminatus

Lupus erythematosus disseminatus, bindevævssygdom, som kan medføre et rødviolet udslæt på næseryg og kinder, der kan provokeres af sollys. Udslættet i ansigtet kaldes også sommerfugleudslæt pga. formen. Ud over udslættet i ansigtet er de mest karakteristiske symptomer lysoverfølsomhed med udslæt i forbindelse med solbadning, hårtab, slimhindesår, fx i munden, og hævelse og smerter i leddene. I alvorligere tilfælde inddrages hjerte- og lungehinden, hvor der forekommer væskedannelse, centralnervesystemet med udvikling af epilepsi eller psykoser, nyrerne med øget proteinudskillelse i urinen samt knoglemarven med mindsket produktion af såvel røde og hvide blodlegemer som blodplader.

Faktaboks

etymologi:
Betegnelsen lupus erythematosus disseminatus kommer af middellatin lupus 'ædende sår', egl. 'ulv', og afledning af erytem og latin disseminare 'strø ud, sprede'.

Sygdommen skyldes autoimmunitet med dannelse af antistoffer mod cellekerner (antinukleært antistof, ANA), DNA og andre bestanddele af kroppens egne celler; den udløsende årsag kendes ikke. Sygdomsforløbet kan veksle mellem aktive perioder med påvirkning af et eller flere organsystemer og perioder, hvor sygdommen er i ro. Der findes ingen behandling, som kan fjerne sygdommen helt. Behandlingen retter sig mod sygdommens aktivitet og de organer, som er involverede. Når sygdommen er i en rolig fase, kræves ingen behandling. Ved symptomer fra led og hud anvendes smertestillende lægemidler, lysbeskyttende midler og evt. klorokin. Ved alvorlige sygdomstilfælde benyttes behandling med binyrebarkhormoner og lægemidler, der hæmmer cellevækst, fx azatioprin, methotrexat, cyklofosfamid og ciclosporin.

I Danmark lider ca. 2000 personer af sygdommen, der forekommer ti gange så hyppigt hos kvinder som hos mænd og oftest begynder i 25-30-års-alderen.

Ved en beslægtet, godartet hudsygdom (lupus erythematosus discoides) ses velafgrænsede, skællende, blårøde hudforandringer, fortrinsvis i ansigtet; de heler med ardannelse.

Vævsforandringer

Kroniske betændelsesforandringer i organerne fremkommer, i hvert fald delvis, pga. aflejringer af immunkomplekser af antigen og antistof, og med en særlig teknik (immunfluorescens) kan der påvises immunglobuliner, fx i overhudens basalmembran og i nyrerne. I huden ses ansamlinger af lymfocytter omkring de små blodkar og degeneration af overhuden og hårsækkene. I leddene ligner betændelsen den, der ses ved leddegigt, men den giver dog sjældent anledning til svære forandringer af brusk og knogle. I sygdommens aktive perioder er der mere udtalte organforandringer, bl.a. i hjerte, lymfeknuder og lungehinde, og især i nyrerne kan der forekomme betændelse (glomerulonefritis) af karnøglerne i de urindannende strukturer (glomeruli). Denne form for nyrebetændelse kan efterhånden medføre uhelbredeligt nyresvigt.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig