fibrøs dysplasi

Fibrøs dysplasi, syndrom kendetegnet ved knogleforandringer. Tilstanden skyldes en genmutation og er præget af knoglebrud og knogledeformiteter, som skyldes, at knoglevævet erstattes af bindevæv, hvilket gør knoglerne skrøbelige og deforme. En eller flere knogler kan være ramt, hyppigst ribbenene, knoglerne i kraniet, benene, overarmene samt bækkenet. Er knogler i kraniet ramt, kan der opstå nedsat hørelse. Syndromet forekommer 10 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd og er normalt ikke arvelig.

Syndromet kan optræde i forbindelse med andre symptomer, fx for tidlig pubertetsudvikling og brunlige ("café au lait"-farvede) pletter på huden; det kaldes da McCune-Albrights syndrom.

Fibrøs dysplasi kan ikke kureres, men kirurgiske indgreb og forskellige ortopædiske procedurer kan komme på tale. Calcitonin og bisfosfonatet pamidronat kan reducere knoglesmerterne og antiøstrogener forsinke den pubertale udvikling.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig