Wilsons sygdom

Wilsons sygdom, hepatolentikulær degeneration, sjælden sygdom, der skyldes en autosomal recessiv arvelig mangel på en særlig ATPase, et enzym, der hos normale medvirker til udskillelse af overskud af kobber gennem leveren til galden. Kobber ophobes derfor i giftige koncentrationer flere steder, bl.a. leveren og hjernens basalganglier, som deltager i kontrol af muskelbevægelser. Symptomerne begynder i 10-30-års-alderen i form af alvorlig leverlidelse, bevægelsesforstyrrelser og skizofrenilignende eller maniodepressiv psykose.

Faktaboks

etymologi:
Sygdommen er opkaldt efter den britiske neurolog Kinnier Wilson, 1878-1937.

Sygdommen kan behandles med zinksalte, som blokerer kobberoptagelsen, og med lægemidlet penicillamin, som øger urinudskillelsen af kobber.

Kommentarer

Din kommentar publiceres her. Redaktionen svarer, når den kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig